Буллезный эпидермолиз является редким, но очень серьезным заболеванием. Частота его возникновения составляет примерно 8 человек на 1 млн. Из-за несовершенства развития кожных покровов даже в результате незначительной травмы возникают сильные раздражения, образуются пузыри, наполненные жидкостью. Из-за хрупкости кожи, как у крыльев насекомых, буллезный эпидермолиз называют еще болезнью бабочки. Начало заболевания отмечается сразу после рождения или в течение первых лет жизни. Современные представления о причинах этой патологии относятся к области генетики: ученые выяснили, что существует дефект определенных генов, обусловливающий данное нарушение.
Формы течения болезни
Несмотря на общее сходство симптомов, болезнь бабочки может протекать по-разному. По различным классификациям насчитывают до 20 видов заболевания, основными из которых являются следующие:
- Простой врожденный эпидермолиз. Как следует из названия, проявления этой формы начинаются сразу после рождения ребенка или в первые часы жизни новорожденного. На коже малыша от малейшего давления или воздействия образуются пузыри различного размера, заполненные прозрачной жидкостью. В основном они образуются на руках, стопах, коленях и локтях. Слизистые при этом поражаются редко. Характерно, что после вскрытия пузырьков и подсыхания корочек, образующихся на их месте, на коже не остается рубцов и шрамов, может наблюдаться только временное потемнение пораженных участков. Как правило, физическое состояние ребенка в целом не нарушено, не наблюдается повышения температуры или других признаков общего заболевания. В летнее время отмечается усиление симптоматики по сравнению с более холодным сезоном. К простой форме также можно отнести вид заболевания, когда поражается только кожа стоп и ладоней, так называемый синдром Вебера-Коккейна. Чаще всего к подростковому возрасту простая форма буллезного эпидермолиза может слабеть или разрешаться самостоятельно, и в дальнейшем лечения не требуется.
- Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз. Эта форма болезни может протекать в виде гиперпластического и полидиспластического вариантов. Оба типа проявляются сразу после рождения или в течение первых двух часов жизни. Гиперпластическая форма затрагивает кожу и слизистые оболочки, на них после механического воздействия появляются высыпания в виде пузырьков, после вскрытия и подсыхания которых остаются рубцовые изменения. Общее состояние нарушено несильно, не наблюдается отставания в психическом развитии или каких-либо сопутствующих физических отклонений. При полидиспластической форме (более злокачественной) тоже страдают кожа и слизистые. Отличием является то, что образование пузырьков может происходить спонтанно, без предварительной травмы или механического воздействия. Нередко содержимое пузырьков при этом типе течения не прозрачное, а кровянистое, а после вскрытия на их месте образуются изъязвления, которые затягиваются и оставляют рубцы. Пузыри могут охватывать большие поверхности тела, при этом происходит отслойка верхнего слоя эпидермиса. Из-за частого и массивного поражения слизистой у больных нередко страдают внутренние органы. Рубцовые изменения, возникающие на коже, с возрастом значительно ограничивают движения в суставах. Для полидиспластического эпидермолиза характерно поражение ногтей, которые со временем могут полностью перестать расти. Отмечаются случаи отмирания концевых фаланг пальцев. Нередко дети, имеющие этот тип патологии, отстают в физическом и умственном развитии, имеют очень слабый иммунитет, не способный противостоять инфекциям.
- Злокачественная форма. Этот тип течения заболевания является смертельным, его называют еще летальной формой. Симптомы патологии проявляются при рождении. Болезнь охватывает всю поверхность кожи и слизистые оболочки всех внутренних органов. Сразу после рождения ребенок покрывается сыпью в виде пузырьков, наполненных кровавым содержимым. После схождения пузырьков образуются кровоточащие, плохо заживающие изъязвленные поверхности. Ногти и кости тоже поражаются болезнью, у детей со злокачественной формой эпидермолиза они хрупкие и ломкие. Иммунитет значительно ослаблен, через открытые поверхности язв легко проникает инфекция, часто возникает сепсис.
Лечение и профилактика
На сегодняшний день лечение буллезного эпидермолиза не является специфическим, так как не до конца изучены механизмы возникновения и развития болезни. Основное место отводится щадящему режиму, при котором травматизация кожи сведена к минимуму, а также профилактике вторичных инфекций. Для правильного формирования незрелого иммунитета младенца важно как можно дольше продолжать грудное вскармливание.
Для предупреждения возникновения пузырей на коже применяют лечение глюкокортикостероидами, например, преднизолоном. Этот препарат применяют при тяжелом течении заболевания. Кроме него используют анаболические (нероболил) и антибактериальные препараты. Выбор антибиотиков широкого спектра действия призван снизить риск возникновения инфекционных поражений. В дополнение к этой терапии применяют еще переливание плазмы или введение альбумина. Иногда лечение пациентов включает токоферол, который восстанавливает и поддерживает структуру эластических и коллагеновых волокон кожи. Перечисленные средства относятся к общей терапии, они вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно). В качестве пероральной терапии при дистрофическом течении заболевания применяют препарат катерген (цианизалон-3), он укрепляет мембраны клеток и значительно снижает выраженность поражения слизистых и кожи.
Существует также наружное лечение буллезного эпидермолиза. В качестве средств наружной терапии применяют глюкокортикостероиды и антибиотики в виде мазей. Пузырьки прокалывают с двух сторон стерильной иглой и обрабатывают антисептическими растворами (например, бриллиантовым зеленым). На имеющиеся изъязвления наносят солкосериловую или 3-5%-ную дерматоловую мазь. Повязки не накладываются, так как они препятствуют подсыханию поверхностей и могут сдавливать пораженные участки. В качестве дополнительных процедур используют УФО.
https://youtube.com/watch?v=8P1F_OuIjSk
Лечение народными методами
Дополнить клиническую терапию буллезного эпидермолиза можно средствами народной медицины. Но ни в коем случае нельзя использовать их без консультации врача, а особенно заменять народными средствами основные лекарственные препараты. Для борьбы с симптомами болезни подойдут следующие натуральные методы:
- Ванны с отварами трав. Заживляющим действием обладают кора дуба, череда, цветки ромашки. Необходимо убедиться, что у больного нет аллергии на эти растения, иначе течение болезни может только ухудшиться.
- Ванны со слабым раствором марганцовки или с добавлением масла оливы. Эти средства действуют на кожу успокаивающе и обладают некоторым антисептическим действием.
Но следует помнить, что среди средств народной медицины не существует эффективного способа борьбы с этим заболеванием, все методы носят только вспомогательный характер и должны обговариваться с дерматологом.
Лечение буллезного эпидермолиза должно проводиться профессионалами.
