Буллезный пемфигоид Левера — это разновидность пузырного заболевания, которое поражает кожу людей в возрасте 65 лет и старше. Если сравнивать данный недуг с пузырчаткой, то много отличий наблюдается в клинической картине. Гистологические и иммуноморфологические особенности буллезного пемфигоида заключаются в отсутствии акантолиза. Больше всего страдают конечности, области паховых складок, туловище. Данный недуг протекает в хронической форме, но бывают и периоды ремиссии. Особую опасность несет буллезный пемфигоид, когда сопровождается интеркуррентными заболеваниями. Поэтому для выяснения полной картины недуга и назначения эффективной терапии необходимо обращаться за помощью к специалистам и не заниматься самолечением.
Содержание
Причины возникновения буллезного пемфигоида
Природа данного недуга еще не изучена до конца, но то, что это аутоиммунное заболевание, выявлено точно. При определенных условиях клетки иммунной системы начинают не просто бороться с чужеродными, не пуская их дальше развиваться, а поедают своих, воспринимая за врагов. Около 5-10% людей на планете страдают такими расстройствами иммунной системы.
Образование пузыря происходит из-за того, что антитела вступают в связь с антигенами буллезного пемфигоида. Их молекулярная масса составляет 230 и 180 КДа. Иммуноглобулин фиксируется возле базальной мембраны. При этом возникает процесс хемотаксиса лейкоцитов и дегрануляция тучных клеток. При таком явлении происходит выработка разрушающих ферментов — протеазов. Они начинают расслаивать границы между эпидермисом и дермой. Возникает пузырь с жидкостью желтоватого цвета.
Среди причин возникновения буллезного пемфигоида выделяют:
- первые месяцы постнатальной жизни;
- временные связи с вакцинацией;
- повторные трансплантации органов;
- отторжение почечного трансплантата;
- частое применение лекарственных препаратов (Фуросемида, Фенацетина, Пеницилламина, Амоксициллина, Ципрофлоксацина, Каптоприла);
- раздражение и повреждение кожи;
- воздействие ультрафиолетового излучения;
- термальные ожоги;
- лучевая терапия.
Симптомы буллезного пемфигоида
Этот недуг имеет и другое название: старческий дерматит. Клиническая картина очень ярко выраженная. Живот, руки, ноги, слизистые оболочки рта, паховые области покрываются пузырями с прозрачной жидкостью. Ведь главным гистологическим признаком заболевания является появление микровакуолей. Врач, проводящий микроскопию, наблюдает изменения прозрачной пластинки дермы. Зона базальноклеточной плазматической мембраны и базальной пластинки наполняется жидкостью. Происходит образование больших пузырей. Кожа возле них может быть с покраснением, а иногда и сама жидкость приобретает красноватый оттенок. Данные пузырчатые высыпания через некоторое время вскрываются, на их месте начинает образовываться желтая корочка, которая закрывает ранку и способствует заживлению. В пораженных областях наблюдается сильный зуд, воспаление. В тяжелых случаях раны болят и сопровождаются жжением. Перед непосредственным появлением пузырей у больного поднимается температура, ухудшается самочувствие и появляется состояние, напоминающее ОРВИ.
Если буллы образовались на подошве стопы или на ладони, то данный вид буллезного пемфигоида напоминает атопическую экзему. В складках паха появилась вегетирующая бляшка — это первый симптом вегетирующего пемфигоида. Пузыри очень маленькие и находятся близко друг от друга — клиническая картина везикулезного пемфигоида.
Болезнь протекает в хронической форме: после заживления одних пузырьков, появляются другие. Но может случиться и внезапная ремиссия.
Лечение буллезного пемфигоида
Правильное лечение зависит от точной постановки диагноза и выявления типа недуга. Для этого пациенту назначают ряд обследований в специализированных клиниках. Для начала необходимо установить четкую грань отличия: пемфигоид или истинная пузырчатка. Для этого назначают пробу Никольского. С помощью механических воздействий лаборант отшелушивает кожу возле пузыря. Если она не поддается таким воздействиям, значит, имеет место буллезный пемфигоид Левера. Затем необходима световая и электронная микроскопия для определения эозинофильной инфильтрации дермы, эпидермальной щели, мононуклеарной инфильтрации и наличия фибрина в полости пузыря. Назначают биохимический анализ крови, а новообразования исследуют путем мечения золотом.
Исходя из симптомов и результатов всех обследований, проводят терапию. Она во всех случаях комплексная и индивидуальная. На первом месте находится глюкокортикостероидный препарат Преднизолон. Его назначают для лечения всех видов дерматических поражений кожи. Для данного вида недуга подходит доза 40-70 мг в сутки. Постепенно дозировка снижается. Далее проводят терапию с помощью цитостатических лекарственных средств, применяют суфлоновые фармакопрепараты. К ним относят:
- Циклоспорин;
- Метотрексат;
- Азатиоприн;
- Циклофосфамид;
- Флогэнзим.
Высокую терапевтическую активность имеют сочетания некоторых глюкокортикостероидных препаратов и Метотрексата или Азатиоприна.
Не обойтись и без витаминов групп С и Р. Также больному необходимо употреблять препараты калия и кальция.
Для заживления ран подойдут антибактериальные и противовоспалительные мази и гели, физиотерапевтические сеансы с использованием УФ-лучей.
Прогноз для жизни будет благоприятным, если точно придерживаться всех рекомендаций и не заниматься самолечением.
Ремиссия при буллезном пемфигоиде наступит намного быстрее, если своевременно обратиться к врачу и начать выполнять все назначения.
